muscular dystrophy
【12月14日 AFP】遺伝性の筋ジストロフィーに、幹細胞の遺伝子治療が有効である可能性があるとする研究を、イタリアのミラノ大学(University of Milan)のYvan Torrente氏のチームが12日、発表した。
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(c)AFP
筋ジストロフィー muscular dystrophy〔MD〕
定義:筋の変性・壊死を主病変とし、進行性の筋力低下をみる遺伝性疾患である。
近年分子遺伝学の進歩により、遺伝子座が次々と明らかにされ
またクローニングされ、それに基づいた疾患分類が試みられるようになっている。
分類は下記を参照。
http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kin200.htm
最も頻度が高いのがデュシェンヌ型、ベッカー型で
両者で筋ジストロフィーの約半数を占める。
筋強直性ジストロフィーは筋壊死 myonecrosis に乏しく
全身の疾患であるので筋ジストロフィーには分類されていない。
筋ジストロフィーではいろいろな原因で筋線維壊死が起こる。
そのために筋内の酵素であるクレアチンキナーゼ(CK)が血中に流失し
血清CK値が上昇する。
壊死の後には筋再生がみられるが
本症ではその再生が壊死を代償しないため筋線維が減少し進行性の筋力低下をみる。
先天型では乳児期からの筋緊張・筋力低下がある。
最も進行が速いデュシェンヌ型では平均10歳で歩行不能となる。
呼吸筋も侵されるので20歳前後になると人工呼吸器を必要とする。
心筋もしばしば侵される。現在は根本的な治療法はない。
デュシェンヌ型では進行を遅らせるためにステロイド療法が試みられている。
筋力低下や関節拘縮の防止のためのリハビリテーションが重要である。
デ、
このニュースは筋ジスの患者さんには朗報であり、
早く臨床応用してもらいたいと思うモノである。
《引用文献》
株式会社南山堂 南山堂医学大辞典第19版
ウィキペディア (Wikipedia): フリー百科事典
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登録日:2007年 12月 14日 11:00:00
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