パーキンソン病 Parkinson disease〔PD〕

グーグル創業者ブリン氏、「パーキンソン病のリスク高い」 ブログで告白

【9月20日 AFP】米インターネット検索大手グーグル(Google)の共同設立者のセルゲイ・ブリン(Sergey Brin)氏が、18日に立ち上げたばかりの個人ブログで、パーキンソン病になるリスクを高める遺伝子変異を持っていることを告白した。
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(c)AFP

AFPBB News


振戦麻痺 paralysis agitans、shaking palsy
特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism

神経変性疾患の一種で、中脳黒質のドパミン作動性神経細胞の変性脱落によって、
その神経終末がシナプスを作る線条体でドパミン不足をきたし、
錐体外路性運動障害が出現する。

静止時振戦、筋強剛、動作緩慢 ・無動、姿勢反射障害を4主徴とする。
親指と示指で丸薬をこねるような振戦 (丸剤製造様運動 pill-rolling movement)は
本症に特徴的である(丸薬まるめ運動)。

他に、仮面様顔貌、瞬目減少、脂顔、小声で早口、前傾で四肢を屈曲した姿勢、
小刻み歩行、すくみ足、突進歩行、方向転換困難などが出現する。

早期から頑固な便秘があり、進行すると排尿障害、
低血圧などの自律神経症状が出現する。高齢者では痴呆の頻度が高い。

補充療法であるL-DOPAが著効し、ドパミン受容体刺激薬、抗コリン薬も有効である。

病理学的には、中脳の黒質と橋の青斑核のメラニン含有神経細胞の変性脱落と、
残存神経細胞質内に出現する好酸性封入体(レヴィー小体)が認められる。

日本人の有病率は10万人当たり約100人である。
病因は不明であるが、何らかの遺伝素因と中毒物質の関与が推定されている。

ギリシャとイタリアには、α-synuclein 遺伝子異常が原因の常染色体優性遺伝の
家族性パーキンソン病家系がある。

わが国に多い常染色体劣性遺伝の若年性パーキンソニズムは
parkin遺伝子異常が原因で、レヴィー小体は出現しない。
(James Parkinson はイギリスの医師、1755-1824)
 

[株式会社南山堂 南山堂医学大辞典第19版]

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登録日:2008年 09月 21日 18:35:12

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